রোগের স্টেম সেল মডেল: অ্যালবিনিজমের প্রথম মডেল তৈরি করা হয়েছে

বিজ্ঞানীরা অ্যালবিনিজমের প্রথম রোগী থেকে প্রাপ্ত স্টেম সেল মডেল তৈরি করেছেন। মডেলটি চোখের অবস্থা অধ্যয়ন করতে সাহায্য করবে অকুলোকিউটেনিয়াস অ্যালবিনিজম (ওসিএ) সম্পর্কিত।  

Sটেম কোষ বিশেষায়িত তারা শরীরের কোনো নির্দিষ্ট কাজ করতে পারে না কিন্তু তারা দীর্ঘ সময়ের মধ্যে নিজেদেরকে বিভক্ত ও পুনর্নবীকরণ করতে পারে এবং বিশেষায়িত হওয়ার এবং শরীরের বিভিন্ন ধরনের যেমন পেশী কোষ, রক্তকণিকা, মস্তিষ্কের কোষ ইত্যাদিতে বিকাশের সম্ভাবনা রয়েছে।  

Stem cells are present in our bodies at all stages of life, from embryo to adulthood. Embryonic stem cells (ESCs) or fetal সস্য কোষ are seen in the earliest stage while adult stem cells which serve as a repair system for the body are seen in adulthood.  

স্টেম সেলগুলিকে চার ভাগে ভাগ করা যেতে পারে: ভ্রূণ স্টেম সেল (ESCs), প্রাপ্তবয়স্ক স্টেম সেল, ক্যান্সার স্টেম সেল (CSCs) এবং প্ররোচিত প্লুরিপোটেন্ট স্টেম সেল (iPSCs)। ভ্রূণের স্টেম সেল (ESCs) স্তন্যপায়ী ভ্রূণের ব্লাস্টোসিস্ট-পর্যায়ের অভ্যন্তরীণ ভর কোষ থেকে উদ্ভূত হয় যা তিন থেকে পাঁচ দিন বয়সী। তারা অনির্দিষ্টকালের জন্য স্ব-পুনর্নবীকরণ করতে পারে এবং তিনটি জীবাণু স্তরের কোষের ধরণের মধ্যে পার্থক্য করতে পারে। অন্যদিকে, প্রাপ্তবয়স্ক স্টেম কোষগুলি টিস্যুতে কোষের হোমিওস্ট্যাসিস বজায় রাখার জন্য একটি মেরামত ব্যবস্থা হিসাবে কাজ করে। তারা মৃত বা আহত কোষ প্রতিস্থাপন করতে পারে তবে ESC-এর তুলনায় সীমিত বিস্তার এবং পার্থক্যের সম্ভাবনা রয়েছে। ক্যান্সার স্টেম সেল (সিএসসি) স্বাভাবিক স্টেম সেল থেকে উদ্ভূত হয় যা জিন মিউটেশনের মধ্য দিয়ে যায়। তারা একটি বড় উপনিবেশ বা ক্লোন গঠনের টিউমার শুরু করে। ক্যান্সার স্টেম সেলগুলি ম্যালিগন্যান্ট টিউমারগুলিতে গুরুত্বপূর্ণ ভূমিকা পালন করে তাই তাদের লক্ষ্য করা ক্যান্সারের চিকিত্সার একটি উপায় প্রদান করতে পারে।  

প্ররোচিত প্লুরিপোটেন্ট স্টেম সেল (iPSCs) প্রাপ্তবয়স্ক সোমাটিক কোষ থেকে উদ্ভূত হয়। তাদের প্লুরিপোটেন্সি কৃত্রিমভাবে ল্যাবরেটরিতে জিন এবং অন্যান্য কারণের মাধ্যমে সোম্যাটিক কোষগুলিকে পুনঃপ্রোগ্রাম করে প্ররোচিত করা হয়। iPSC গুলি প্রসারণ এবং পার্থক্যে ভ্রূণের স্টেম কোষের মতো। ইয়ামানাকা দ্বারা 2006 সালে মুরিন ফাইব্রোব্লাস্ট থেকে প্রথম আইপিএসসি তৈরি করা হয়েছিল। তারপর থেকে, রোগী-নির্দিষ্ট নমুনা থেকে বেশ কয়েকটি মানব আইপিএসসি তৈরি করা হয়েছে। যেহেতু রোগীর জেনেটিক্স iPSC-এর জেনেটিক্সে প্রতিফলিত হয়, তাই এই পুনঃপ্রোগ্রাম করা সোম্যাটিক কোষগুলি জেনেটিক রোগের মডেল করতে ব্যবহৃত হয় এবং মানুষের জেনেটিক ব্যাধিগুলির অধ্যয়নে বিপ্লব ঘটিয়েছে।  

একটি মডেল হল একটি প্রাণী বা কোষ যা একটি প্রকৃত রোগে পরিলক্ষিত সমস্ত বা কিছু রোগগত প্রক্রিয়া প্রদর্শন করে। সেলুলার এবং আণবিক স্তরে রোগের বিকাশ বোঝার জন্য একটি পরীক্ষামূলক মডেলের প্রাপ্যতা গুরুত্বপূর্ণ যা চিকিত্সার জন্য থেরাপির বিকাশে সহায়তা করে। একটি মডেল কীভাবে রোগের বিকাশ হয় তা বুঝতে এবং সম্ভাব্য চিকিত্সা পদ্ধতি পরীক্ষা করতে সহায়তা করে। উদাহরণস্বরূপ, কেউ একটি মডেল বা পর্দার ছোট অণুর সাহায্যে কার্যকর ওষুধের লক্ষ্য চিহ্নিত করতে পারে যা রোগের তীব্রতা কমাতে পারে এবং রোগের অগ্রগতি বন্ধ করতে পারে। প্রাণীর মডেলগুলি দীর্ঘদিন ব্যবহার করা হয়েছে তবে এর বেশ কয়েকটি অসুবিধা রয়েছে। আরও, জিনগত বৈষম্যের কারণে পশুর মডেলগুলি জেনেটিক ব্যাধিগুলির জন্য অনুপযুক্ত। এখন, মানুষের স্টেম সেল (ভ্রুণ এবং প্ররোচিত প্লুরিপোটেন্ট) মানুষের রোগের মডেলের জন্য ক্রমবর্ধমানভাবে ব্যবহৃত হচ্ছে।  

মানুষের আইপিএসসি ব্যবহার করে রোগের মডেলিং সফলভাবে বেশ কয়েকটি জন্য করা হয়েছে পরিবেশ যেমন ল্যাটারাল স্ক্লেরোসিস, রক্তের ব্যাধি, ডায়াবেটিস, হান্টিংটন ডিজিজ, স্পাইনাল পেশির অ্যাট্রোফি ইত্যাদি। মানুষের আইপিএসসি মডেল মানুষের স্নায়বিক রোগ, জন্মগত হৃদরোগ এবং অন্যান্য জেনেটিক ব্যাধি।  

যাইহোক, অ্যালবিনিজমের মানব iPSC মডেল 11 জানুয়ারী 2022 পর্যন্ত উপলব্ধ ছিল না যখন ন্যাশনাল আই ইনস্টিটিউট (NEI) এর বিজ্ঞানীরা ন্যাশনাল ইনস্টিটিউট অফ হেলথ (NIH)-এর একটি অংশ যা মানুষের জন্য iPSC-ভিত্তিক ইন ভিট্রো মডেলের বিকাশের রিপোর্ট করেছিলেন। অকুলোকিউটেনিয়াস অ্যালবিনিজম (ওসিএ) 

Oculocutaneous albinism (OCA) হল একটি জেনেটিক ব্যাধি যা চোখ, ত্বক এবং চুলে পিগমেন্টেশনকে প্রভাবিত করে। রোগীরা চোখের সমস্যায় ভোগেন যেমন সর্বোত্তম-সংশোধিত চাক্ষুষ তীক্ষ্ণতা হ্রাস, চোখের পিগমেন্টেশন হ্রাস, ফোভিয়া বিকাশে অস্বাভাবিকতা, এবং/অথবা অপটিক নার্ভ ফাইবারের অস্বাভাবিক ক্রসিং। এটা মনে করা হয় যে চোখের পিগমেন্টেশনের উন্নতি কিছু দৃষ্টি ত্রুটি প্রতিরোধ বা উদ্ধার করতে পারে।  

গবেষকরা হিউম্যান রেটিনাল পিগমেন্ট এপিথেলিয়াম (RPE) এর পিগমেন্টেশন ত্রুটি অধ্যয়নের জন্য একটি ইন-ভিট্রো মডেল তৈরি করেছেন এবং দেখিয়েছেন যে রোগীদের থেকে ভিট্রোতে প্রাপ্ত রেটিনাল পিগমেন্ট এপিথেলিয়াম টিস্যু অ্যালবিনিজম-এ দেখা পিগমেন্টেশন ত্রুটিগুলি পুনরুদ্ধার করে। অ্যালবিনিজমের প্রাণীর মডেলগুলি অনুপযুক্ত এবং মেলানোজেনেসিস এবং পিগমেন্টেশন ত্রুটিগুলি অধ্যয়নের জন্য সীমিত মানব কোষের লাইন রয়েছে এই বিষয়টির পরিপ্রেক্ষিতে এটি খুবই আকর্ষণীয়। এই গবেষণায় বিকশিত রোগীদের থেকে প্রাপ্ত OCA1A- এবং OCA2-iPSCগুলি লক্ষ্য কোষ এবং/অথবা টিস্যুর প্রকারের উত্পাদনের জন্য কোষগুলির একটি পুনর্নবীকরণযোগ্য এবং পুনরুত্পাদনযোগ্য উত্স হতে পারে। ইন ভিট্রো থেকে প্রাপ্ত OCA টিস্যু এবং OCA-iRPE কীভাবে মেলানিন তৈরি হয় তা গভীরভাবে বোঝার অনুমতি দেবে এবং পিগমেন্টেশন ত্রুটির সাথে জড়িত অণুগুলিকে শনাক্ত করবে এবং আণবিক এবং/অথবা শারীরবৃত্তীয় পার্থক্যগুলির জন্য আরও অনুসন্ধান করবে। 

এটি অকুলোকিউটেনিয়াস অ্যালবিনিজম (ওসিএ) সম্পর্কিত অবস্থার চিকিত্সার লক্ষ্যের দিকে একটি অত্যন্ত গুরুত্বপূর্ণ পদক্ষেপ।  

***

তথ্যসূত্র:  

1. অ্যাভিয়ার, ওয়াই., সাগি, আই. এবং বেনভেনিস্টি, এন. প্লুরিপোটেন্ট স্টেম সেল ইন ডিজিজ মডেলিং এবং ড্রাগ আবিষ্কার। Nat Rev Mol Cell Biol 17, 170–182 (2016)। https://doi.org/10.1038/nrm.2015.27 

2. চেম্বারলেইন এস., 2016. মানুষের আইপিএসসি ব্যবহার করে রোগের মডেলিং। হিউম্যান মলিকুলার জেনেটিক্স, ভলিউম 25, ইস্যু R2, 1 অক্টোবর 2016, পৃষ্ঠাগুলি R173–R181, https://doi.org/10.1093/hmg/ddw209  

3. বাই এক্স।, 2020। স্টেম সেল-ভিত্তিক রোগের মডেলিং এবং সেল থেরাপি। সেল 2020, 9(10), 2193; https://doi.org/10.3390/cells9102193  

4. জর্জ এ., এট আল 2022. মানব প্ররোচিত প্লুরিপোটেন্ট স্টেম সেল-ডেরাইভড রেটিনাল পিগমেন্ট এপিথেলিয়াম (2022) ব্যবহার করে অকুলোকিউটেনিয়াস অ্যালবিনিজম টাইপ I এবং II-এর ভিট্রো ডিজিজ মডেলিং। স্টেম সেল রিপোর্ট। ভলিউম 17, ইস্যু 1, P173-186, 11 জানুয়ারি, 2022 DOI: https://doi.org/10.1016/j.stemcr.2021.11.016 

***